Godartade febrila convulsions med amoebiasis?

Godartade febrila convulsions med amoebiasis?

Patofysiologin av febrila beslag är fortfarande oklart. [17] det anses allmänt att en FS är en åldersberoende svar av omogna hjärnan till feber. [17] detta påståendet stöds av det faktum att de flesta (80-85%) febrila beslag uppstå mellan 6 månader och 3 år, med den högsta förekomsten vid 18 månader. [ 6,7,8] även om mekanismen av denna ökade känslighet är oklart, djurmodeller föreslå att det finns förbättrade neuronala retbarhet under hjärnans normala mognaden. [17] det är väl känt att febrila beslag tenderar att uppstå i familjer, och detta genetisk känslighet kan överföras genom båda föräldrarna. [18,19] en positiv familj historia för febrila beslag kan utlösas i 25-40% av barn med febrila beslag och rapporterade frekvensen i deras syskon varierar från 9-22%. [18] familjär klustring studier visar en fördubbling av risk hos barn när både föräldrar, snarare än en förälder, hade febrila beslag. [19] studier visar en concordance högre i monozygota jämfört med tvåäggstvillingar. [20] även om det finns klara bevis för en genetisk grund, är det exakta läget arv oklart. [20,21] de flesta studier tyder på att läget av arvet av känslighet för febrila beslag är mestadels polygen och sällan autosomalt dominant. [20,21] ingen enda mänskliga leukocyt antigen (HLA) haplotyp har befunnits vara statistiskt vanligare bland poolade FS ämnen på grund av den betydande genetiska olikheter i benägenhet till febrila beslag. [20,21] i senaste tider, koppling studier i flera stora familjer i Japan har mappat FS känslighet generna till två förmodade lokus, FEB1 (kromosom 8q13-q21) och FEB2 (kromosom 19p13.3), som anger en autosomal framträdande mönster med nedsatt penetrans. [21] preliminära studier på barn föreslår att nätverkets cytokin är aktiverad och kan ha en roll i patogenesen av febrila beslag. [22] barn med febrila beslag har rapporterats ha betydligt låga nivåer av plasma ferritin, antyder en möjlig roll av järn insufficiens. [23] förekomsten av febrila beslag i thalassemic barn är betydligt lägre, och järnöverskott kan vara en viktig faktor som hindrar deras förekomst. [24] Dessutom har betydligt lägre nivåer av zink rapporterats i serum och cerebrospinalvätska av barn med febrila beslag. [25,26] den exakta kliniska betydelsen av dessa observationer är dock fortfarande oklart. Systemiska effekter av CSE domineras initialt av kroppens försök att bibehålla homeostasis.9 blodtryck och central venös tryckökning, blod glukos ökar och patienten blir tachycardic.9 10 CSE kan också resultera i elektrolytrubbningar och hyperthermia.11 cerebrala blodflödet, blodglukos och syre kapacitetsutnyttjande öka i de inledande faserna av ett beslag att upprätthålla cerebral homeostas. Efter 30 minuter homeostatiska misslyckande börjar och patienten kan behöva systemisk support.9 cerebrala blodflödet, förekomma hjärnan glukos och parenkymal syresättning alla minska och potentiellt spela en roll i de cellskador som är associerade med CSE.9 10 respiratoriska och metabolisk acidos, elektrolytrubbningar (till exempel Hyperkalemi), hypertermi och rabdomyolys alla (tabell 1). Behandling med läkemedel med depressiva kardiorespiratorisk biverkningar (t ex bensodiazepiner och barbiturater) kan förvärra de systemiska komplikationerna av ASM.

Golda Meir Ruiz