Hur fungerar Maple syrup urine sjukdom uppstår?

MSUD inträffar när en personer ämnesomsättning inte kan bryta ner vissa proteiner och aminosyror. Dessa kemikalier, är särskilt, leucin, isoleucin och valin. I en följd av detta, när en person med MSUD kissar, kan det lukta som lönnsirap.