Vilken effekt har Marfans syndrom på aorta?

Vilken effekt har Marfans syndrom på aorta?

Marfans syndrom är ett ärftligt tillstånd som påverkar bindväven. Det primära syftet med bindväv är att hålla kroppen ihop och ger en ram för tillväxt och utveckling. I Marfans syndrom, bindväv är defekt och fungera inte som det ska. Eftersom bindväv finns i hela kroppen, kan Marfans syndrom drabba många organ system, inklusive skelett, ögon, hjärta och blodkärl, nervsystemet, huden och lungorna.

De flesta personer med Marfans syndrom har problem med hjärtat och blodkärlen. På grund av felaktig bindväv, väggen i aorta (den stora artär som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen) kan försvagas och stretch, en process som kallas aorta dilatation. Aorta dilatation ökar risken för att aorta kommer att riva eller brista, orsakar allvarliga hjärtproblem eller ibland plötsliga död. Ibland kan brister i hjärtklaffarna också orsaka problem. I vissa fall, kan vissa ventiler läcka, att skapa ett "blåsljud," som en läkare kan höra med stetoskop. Små läckor får inte leda till några symtom, men större kan orsaka andnöd, trötthet, och hjärtklappning (en mycket snabb eller oregelbunden puls).